Die degenerative Myelopathie großer Hunderassen.
Was ist die degenerative Myelopathie?
Bei der degenerativen Myelopathie handelt es sich um ein langsam fortschreitendes Absterben der langen Rückenmarksbahnen bei großen Hunden. Vor einiger Zeit wurde ein Risikofaktor für die Entwicklung einer DM entdeckt. Eine Mutation im Gen der so genannten Superoxid-Dismutase 1 (SOD1-Gen) wurde bei vielen Rassen nachgewiesen, die in Zusammenhang mit der DM steht. Die SOD ist ein wichtiger Radikalfänger in Nervenzellen. Freie Radikale entstehen im Stoffwechsel jeder Zelle und können die Erbsubstanz und die Zellintegrität erheblich schädigen. Dies ist bei Nervenzellen besonders fatal, da diese sich nicht mehr teilen, wodurch sonst geschädigte Zellen ersetzt werden könnten. Der Abfang dieser schädigenden Moleküle ist daher für Nervenzellen sehr wichtig. Es wurde der Vergleich zur humanen Amyotrophen Lateralskelrose gezogen, die ebefalls auf einen solchen SOD1-Defekt zurückzuführen ist.
Welche Rassen haben vor allen Dingen DM?
Die Degenerative Myelopathie wird vor allen Dingen bei großen Hunderassen gefunden, wobei Hütehunde, in erster Linie der Deutsche Schäferhund im Vordergrund stehen. Darüber hinaus sind der Collie, der Berner-Sennenhund, der Belgische Schäferhund, der Sibirische Husky, der Barsoi, aber auch der Weimaraner und der Rhodesian Ridgeback betroffen. Der Pembroke-Welsh Corgi ist ebenfalls häufig betroffen, kommt aber nur selten in der BRD vor.
Was sind die Symptome einer DM?
Die Störung der langen Rückenmarksbahnen, die das Gehirn mit den Nerven der Gliedmaße verbinden ist für die klinischen Symprome der Tiere verantwortlich. Der Kontaktverlust von Sensor (Gliedmaßen) und der Schaltzentrale (Zentralnervensystem) bedingt zunächst den Verlust der Feinmotorik. Mit Voranschreiten der Degeneration werden dann auch Faserbahnen betroffen, die vom Zentralnervensystem aus die Muskelaktivität selbst steuern, so dass die Muskeln der Hintergliedmaße immer schwächer werden. In der Regel treten die Symptome der Erkrankung beim älteren Hund auf (5-14 Jahre). Die Tiere zeigen Ganganomalien, die sich auf die Hintergliedmaße beschränken. Die Feinmotorik der Hinterhand ist eingeschränkt (Ataxie), die Tiere schwanken, sinken im Verlauf der Erkrankung immer mehr in der Hinterhand ein und können schließlich vollkommen gelähmt sein. Da keine Veränderungen der Knochen oder Reizungen und Entzündungen der Nerven vorliegen, geht der Nervenzelluntergang nicht mit Schmerzen einher, worin ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu anderen Krankheiten des Bewegungsapparates oder des Nervensystems liegt.
Im weiteren Verlauf breitet sich die Krankheit auf die Vordergliedmaße aus, die Atemmuskulatur, die Rachen und Schlundmuskulatur wird beeinträchtigt, sodaß Atem- und Schluckbeschwerden eintreten.
Wie diagnostiziert man eine DM?
Die Diagnose stützt sich auf die Krankengeschichte, die den langsamen Verlauf der Gangstörung und die Abwesenheit von Schmerzen beinhalten muss. Mit Hilfe von Bildgebenden Verfahren werden andere Ursachen für Rückenmarksfunktionsstörungen ausgeschlossen. Bei den bildgebenden Verfahren steht die Kernspintomographie (Magnet-Resonanz-Tomographie, MRT) im Vordergrund, da nur diese Technik das Rückenamark und das umgebende Gewebe zufriedenstellend abbilden kann. Liegen keine Veränderungen im Sinne einer Kompression durch vorgefallene Bandscheiben oder knöcherne Vorwölbungen sowie andere Entzündungen oder Missbildungen des Rückenmarks vor, wird die DM im Ausschlussverfahren diagnostiziert.
Problematisch wird die Art der Diagnose dann, wenn zusätzlich zur Degenerativen Myelopathie gleichzeitig eine Kompression der Nervenabgänge des Rückenmarkes (Cauda equina Kompressions-Syndrom) und/oder eine Hüftgelenksdysplasie vorliegt, die beim älteren DSH sehr häufig gefunden wird und die DM „maskiert“.
Leider lässt sich die eindeutige Diagnose aber erst nach dem Tod der Tiere durch die Untersuchung von Rückenmarkschnitten unter dem Mikroskop stellen, wobei der Abbau der langen Nervenfasern offensichtlich wird.
Was sagt der Gentest?
Der Gentest identifiziert Hunde ohne die Mutation, Hund die Anlageträger sind und Hund die reinerbig für die Miutation sind. Diese haben das höchste Riskio an einer DM zu erkranken. Allerdings sagt der Test nur etwas über das Risiko und nicht über den tatsächlich manifesten Ausbruch der Krankheit. Aber auch genetisch vorbelastete Hunde müssen nicht zwingend erkranken. Der Gentset reicht daher keinesfalls aus, um DM zu diagnostizieren, sondern dient vor allem der Zuchtselektion. Ein Hund der negativ auf die SOD1 Mutationgetestet wurde, kann an dieser Form der DM nicht erkranken. Allerdings ist der Test sehr spezifisch für eine bestimmte Mutation und kann nicht alle möglichen Fehler in dem Gen festsellen, die sehr wohl vorliegen können. Der Test kann also keine DM ausschließen.
Wie kann man DM behandeln ?
Die Möglichkeiten einer Therapie für DM Patienten sind sehr begrenzt und es existiert keine ursächliche Behandlung der Krankheit. Klinische Studien belegen die Bedeutung der Physiotherapie. Bei täglicher, intensiver Physiotherapie kann eine signifikant verlängerte Überlebenszeit der DM Patienten beobachtet werden.